骨纤维异常增殖症的症状是什么？骨纤维异常增殖症怎么治疗？

　　骨纤维异常增殖症不明。可能与外伤 感染 内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关 但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

　　骨纤维异常增殖症在临床上并不少见 约占全部骨新生物的25% 占全部良性骨肿瘤的7%,单骨型约占70% 多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％ 多骨型伴内分泌素乱者约占3％。因此 大家应该对本病的并发症有一个了解 下面小编为大家介绍一下。

　　本病可广泛侵入鼻窦 眼眶及颅前窝底 临床呈恶性生长倾向 表现为鼻塞 嗅觉减退 面部不对称 眼球突出 移位 复视 视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖 多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄 病损易向周围结构扩展 累及Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

　　骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种不明 缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。本病约60％发生于20岁以前 偶见于婴儿和70岁以上老年。男女发病为1∶2。80％以上表现为病骨区畸形肿胀 发生于面部者表现两侧不对称 眼球移位 突出 鼻腔狭窄 牙齿松动 齿槽嵴畸形 流泪 腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同 可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨 常表现颞骨体积膨大变形 外耳道狭窄 传导性耳聋。有外耳道狭窄者 约16％并发胆脂瘤。有胆脂瘤者 常导致颞颌关节炎 面瘫 迷路炎或颅内并发症 病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵 易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦 眼眶及颅前窝底 临床呈恶性生长倾向 表现为鼻塞 嗅觉减退 面部不对称 眼球突出 移位 复视 视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖 多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄 病损易向周围结构扩展 累及Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

　　本病目前不明 尚无有效的预防措施 故早诊断早治疗是本病的防治关键。本病约60%发生于20岁以前 偶见于婴儿和70岁以上老年。

　　骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种不明 缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。本病约60％发生于20岁以前 偶见于婴儿和70岁以上老年。男女发病为1∶2。影象学检查对本病诊断有特殊意义。

　　根据X线表现 本病分为三型：

　　1 变形性骨炎型：常为多骨型病变表现 其特点是颅骨增厚 颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大 骨内板向板障和颅腔膨入 增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存 这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化 可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失 此型约占56％。

　　2 硬化型：此型多见上颌肥厚 可致牙齿排列不整 鼻腔 鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨 且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反 下颌骨损害多见于多骨型 表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23％。

　　3 囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损 缺损从菲薄的硬化缘开始 其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿 多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病 偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21％。应用CT或MRI检查 能明确病变的位置和范围 且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度 对选择术式进路 减少并发症和估计预后甚为重要。

　　骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种不明 缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。临床上并不少见 主要以手术切除为主 下面小编为大家介绍一下 骨纤维异常增殖症的饮食原则。

　　饮食原则：

　　1 日常饮食宜多补钙 多食奶制品（如鲜奶 酸奶 奶酪） 豆制品（如豆浆 豆粉 豆腐 腐竹等） 蔬菜（如金针菜 胡萝卜 小白菜 小油菜）及紫菜 海带 鱼 虾等海鲜类。

　　2 多补充维生素D 以促进钙吸收。但一定要在医生指导下补钙。

　　3 多喝水。

　　4 不可吃辛辣 油腻 热气的食物。

　　5 戒烟戒酒。

　　6 忌食过量的糖。

　　骨纤维异常增殖症是一种不明 缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收 而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁 可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。

　　本病尤其是单骨型 主要以手术切除为主 因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢 对病变较小或无症状者 可暂不手术 但应密切随访观察。病变发展较快者 伴有明显畸形和功能障碍者 应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法 但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发 其中单骨型为21％ 多骨型可高达36％。手术方法和进路选择 应根据原发部位 侵犯范围和功能损害程度灵活掌握 原则上是尽可能彻底清除病变组织 又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

　　手术中 对儿童及病变广泛者 宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。

　　手术切口有多种 可以根据病变情况选择应用。

　　1 Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨 鼻腔 眶下壁 筛窦和蝶窦者。

　　2 Weber-Fergusson法：适用于上颌骨 眶下壁 颧骨 硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。

　　3 颅-面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber-Fergusson切口 适用于原发于颅前窝底或鼻窦 眶壁并互为侵犯的广泛病变。

　　4 Fish法：适用于病变原发于颞骨 外耳道 中耳 内耳 岩骨及颅中窝底受累者。

　　手术以平凿 圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多 术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血 尤其是儿童更。

　　本病手术切除预后良好 故术中对邻接颅底及颅内的重要神经 血管部位病变 不要过份切除 以免发生意外。